Hemokromatoos - üldine teave


Hemokromatoos - pärilik haigus on seotud ainevahetushäirete rauda organismis. Kui hemochromatosis on liigse raua imendumist isegi mõõdukas see saabub koos toiduga. Lisaks raud ladestub kudedega maksa, pankrease, südamelihas.

 

Tavaliselt maksas on peamine elundi milles raua kuhjumist. Varajane ilming hemochromatosis on ühtne tekke väike sõlmedest maksakoe. Pärilik hemokromatoos on kombineeritud hüpoplaasia sugunäärmete, munandite häired, ajuripats.

Hoiustamist raud kõhunääre tulemusi ümberkujundamise struktuuri oma kudede tooteid annab ensüümid ja hormoonid. Haigus toob sageli kaasa teket diabeet, mis arvestades konkreetset naha pigmentatsiooni hemochromatosis, mida nimetatakse pronksi diabeet. Kogunemine raua südamelihas viib katkestamist kontraktiilsete võimsust, stagnatsioon veri südame. Edasine laienemine täheldatud südame määrad ja südamepuudulikkuse elundeid ja kudesid.

Samuti on teisejärguline, omandatud hemochromatosis. Seetõttu on krooniline maksahaigus (alkoholist põhjustatud maksahaigus, hepatiit), kontrollimatu raviks rauapreparaadid, sagedasi vereülekandeid.

Hemokromatoos meestel esineb 10 korda sagedamini kui naised. Indikaatorid geneetilise puudulikkusega kohe kindlaks teha. Palju sagedamini diagnoositakse patsientidel vanuses 40-60 aastat. Enne seda aastaid patsientidel võib häirida nõrkus, kaalulangus, mehed - langenud seksuaalse funktsiooni. Sageli iseloomustab liigesevalu ladestumisega seotud kaltsiumi soolad, ebamugavustunne paremal pool ülakõhus, kuiv nahk, munandite rike.

Sümptomid hemokromatoosi


Klassikalise vormid hemochromatosis iseloomulik triaad sümptomid:

  1. Transformation nahka
    Pihmentiruetsya nahk omandab hallikas-sinine toon, arvu juuksed. Transformation mõjutavad peamiselt näo, kaela, jäsemete ja genitaale. Mõnedel patsientidel (20%) on täheldatud pigmentatsiooni limaskestadele.
  2. Suhkurtõbi
    Diabeet rohkem insuliini. Mõnikord ja insuliinsõltuv tsirroosi kõhunäärmepõletik. Tõenäoline ka varjatud kujul diabeet, mida saab kindlaks teha ainult vereanalüüsi suhkru koormus.
  3. Suurendamine maksa suuruse vähenemist
    Suurenenud maksa täheldatud enam kui 80% patsientidest. Maksa kasvab ühtlaselt, palpatsioon on sile, sile. Mõned patsiendid kogeda valu. Aasta hiljem staadiumis haigus suureneb ja põrna. Viimane etapp on haigus tsirroosi. Mõnedel patsientidel maksavähk areneda.

Hoiustamist raua südamelihas viib südame rütmihäirete ja südamepuudulikkuse. See avaldub õhupuudus, südamepekslemine, perifeerne turse (tavaliselt jalgades). Astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde) näitajana vereringehäired ja maksapuudulikkus.

In hemochromatosis märgitud turse ja valulikkus liigestes. Enamik kahjustatud põlve ja puusad, ja väike liigeste sõrmed. Tegelikult poole liigesekõhre täheldatud hoiustes kaltsiumi soolad.

Mõjul keskse hormonaalset määruse muudatused tööle sugunäärmed. Mehed kasvavad rinnad, väheneb tugevus ja libiido, suuruse vähenemist ja lakata munandid. Mõnedel patsientidel menstruaaltsüklit on häiritud, mõnikord täielikult peatada menstruatsiooni.

Tagajärjed hemochromatosis

Kui ravi alustatakse tsirroosi, hemochromatosis on ilma tagajärgi. Tsirroos taustal hemochromatosis iseloomustavad suured kahjustused leviku sidekude (makronodulyarnyy). Seda tüüpi kõige hullem võimalus degeneratsioon halvaloomulise kasvaja.
Teisene kujul hemochromatosis, arenenud taustal erinevate aneemia või pärast liigse manustamise rauapreparaadid, tavaliselt ei põhjusta suuri kahjustusi ning on asjakohane ravi.

Ravimeetoid ja võimalike komplikatsioonide

Peamine ravi laienemist esmane hemochromatosis on perioodiline veretöö. Esimesel punktsioon toota 500 ml verd iga nädal. Kontrollida hindab vereanalüüsi, maksa punktsioon ja patsiendi seisundist. Vaheaegadel veritsus veidi venitada kuni 3 kuud. Protseduuri korratakse, kuni lõpuks ladestumist raud maksas.

Sekundaarse hemochromatosis kasutatakse peamiselt ravimi desferaal. See moodustab komplekspolümeer raua- ja parandab selle eritumist organismist. Toitumine patsientide hemochromatosis vaja arvatud tooted, mis sisaldavad palju rauda. Nende hulka kuuluvad liha ja siseorganid (maks, keel), mereannid, tatar, peet, õunad. Soovitatud toodete tohutu valgu (kana, kala, juust, pähklid, oad). Ka toit peaks osakaalu vähendamiseks sisaldavate toodete C-vitamiini, et nad soodustavad raua imendumist. Piimatooted, vastupidi, seda ära hoida.

Kõige hirmutavam tüsistus hemochromatosis on maksatsirroos. Vajavad erikohtlemist ja liigesehaigusi. Tüsistusteta raviviise kasutatakse põletikuvastaseid aineid. Kui pidevaid rikkumisi läbi pöördumatu kirurgiline ravi proteeside liigeseid.

Kui endokriinsüsteemi häirete (diabeedi, tulukompensatsioon seksuaalse näärmed) läbi asjakohase ravi hormoonpreparaadid.