Tsüstilise fibroosi - Sümptomid ja haiguse tunnused, tsüstiline fibroos kopsu-, soole- tsüstiline fibroos


Tsüstiline fibroos määrab geneetilise pärilik haigus, kõhrekahjutustega konkreetsest süsteem eksokriinset näärmed. Tsüstiline fibroos, mille sümptomite põhinevad antud kahjustus on korduv ja ravimatu haigus, saadab teda rikkudes hingamis- ja seotud häirete funktsioone seedesüsteemi, mille hulka kuulub hulk teisi seotud häireid.

  • Haiguse kirjeldus
  • Iseärasused
  • Vormide tsüstiline fibroos
  • Kopsu tsüstiline fibroos
  • Soole tsüstiline fibroos
  • Mixed tsüstiline fibroos
  • Mekonievaya soolesulgus
  • Diagnostika
  • Kohtlemine

Üldine kirjeldus


Tsüstiline fibroos (CF), kuna see määratlus tegelik patoloogia, mida kasutatakse Euroopas (ja tegelikult meie riigis), samal ajal kui Kanada, Austraalia, USA ja teiste riikide see on määratletud kui "tsüstilise fibroosi pankrease," ja see on see versioon on kõige paremini eripäradest morfoloogilistest ilminguid. Tuleb märkida, et haigus on laialt levinud, nagu näitavad tema Esinemissagedusel näitajad. Seega ainult vastsündinud paljude Euroopa riikide määrab vahekorras 1: 2500, mis omakorda viitab sellele, et haige tsüstiline fibroos 10000 vastsündinuid võimalused on vähemalt neli.

Tapa tsüstiline fibroos on võrdselt sõltumata nende soost, on sama altid haigus ja poisid ja tüdrukud. Arvestades asjaolu, et see on geneetiline haigus, tuleb meeles pidada, et patsient on sündinud ja ei saa nakatunud tsüstiline fibroos. Vahepeal see haigus võib tekkida pikka aega ilma sümptomitega, seega tuleb analüüsida tsüstilise fibroosi täiskasvanutel. Selle sümptomid on diagnoositud see versioon on umbes 4% juhtudest, kuigi enamik selle haiguse avaldub esimestel eluaastatel. Arvestades asjaolu, et lapsed sünnivad, see määratletakse sageli pärilikud tsüstiline fibroos või kaasasündinud tsüstiline fibroos.

Lapsed kannatavad, kui nende isa said kumbki ühe mutant geen. Kui päritud ainult ühe sellise geeni, käesoleval juhul leitakse kandjat ("kandjat MV"), kus vastava haiguse patoloogiate ei diagnoosita. Arvestades, et geenide iga inimene on seotud, igaüks meist, mille puhul vastavalt vedajate kaks koopiat igast geenist (jällegi üks geen ema ja üks isa). Mõned geenid takistas normaalset toimimist rikkudes nende struktuuri. Sellise rikkumise geeni struktuuri on muudetud. Seetõttu, et arenenud tsüstiline fibroos (nagu tõepoolest paljud teised geneetilised haigused) peaks saama, nagu on märgitud esialgse näiteks kaks muundatud geeni. Kandjatel CF vanemad igal lapsel võib siduda 25% -term tõenäoline, et saada neilt muutunud geenid.

Umbes 70% juhtudest peetakse haiguse see avaldub kuni lapse kahe aastaselt. Tingituna suhteliselt hiljutine kasutuselevõtt meditsiinis vastsündinute skriining tsüstilise fibroosi avastamisel oluliselt vähenenud aja jooksul.

Pärilikkus tsüstilise fibroosi

Iseärasused tsüstiline fibroos

Tunnused patogeneesis (mehhanism obuslavlyvayuscheho haiguse) ei ole veel täielikult välja selgitatud. Tsüstiline fibroos avalduvad eraldamise kaudu teatud eksokriinnäärmetesse saladus, saladus, et on suur viskoossus. Kuna raskused oma evakueerimine, seal ummistus kanalid limaskestade näärmete, näärmeliste elundid, seedekulgla ja bronhipuust, mille vastu kopsud, kõhunääre, soolestiku ja maksa arendada teisese iseloomuga muutused (eriti selle ensümaatilise või põletikulisi protsesse obturatsionno- ). Arendamise kaudu põletik koos fibroosi arendab teisesel rike asutus. Uurides sekretsiooni bronhide näärmete avastatud suuremas koguses fosforit, lisaks olla kontsentratsiooni alandamine kaaliumi ja naatriumi, arvestades, et mõned autorid kipuvad eeldame, et see on põhjus, et kasvanud lima viskoossust.

Omadused kopsu tsüstilise fibroosi

Paks saladus tsüstilise fibroosi peaaegu kõrvaldatud asjakohaste kanalite seda funktsiooni, et me oleme eespool. See omakorda viivitus põhjustab teket seedimise ja bronhopulmonaarne tsüst väikeste mõõtmetega. Stagneerunud lima arendab näärmekude atroofia ja progressiivse fibroosi. Fibroos vahendid, mida järk-järgult asendumas sidekoe vähikudedesse. Lisaks organite varajase sklerootiline muutusi. Sekundaarse infektsiooni Olukord on keeruline, sest see kaasneb arengut patsientidel mädane põletik. Seega bronholehochnaya süsteemi tsüstilise fibroosi mõjutavad raskused, mis on seotud protsessi heakskiidu lima (mis on otseselt seotud tema viskoossus, ning rikub funktsioone, mida myhotlyvymepiteliyem) kui mukostaza (mis määrab ummikud lima) ja kroonilise põletikuga.

Nagu põhjal muutusi, mis toimuvad hingamisteede haigustest enne meid, seisab allahinnatud läbitavus väike bronhide ja bronhioolide. Täis mädane limaskestade sisu, bronhide näärmed järk-järgult suurendada suurus tõttu, mis on oma punnis kattuvad ja järgnevate bronhide valendik. Seal kaplepodibnyh teket ja silindrilised bronhektaasia meshotchatoho tüübist ja teket emfüsematoone valdkondades kopsu. Bronhide sel juhul avatud kogu obturation röga (st täielik ummistus, mis rikub läbilaskvus).

Omadused bronhide kahjustused tsüstilise fibroosi

Peamine roll arengus tsüstiline fibroos esitatud geneetilise mutatsiooni, mis käivitab rikkumise struktuur (koos funktsioonid) transmembraanse regulaatori tsüstiline fibroos (CFTR, spetsiifilise valgu kaasatud pakkudes transporti läbi rakumembraani klooriioonid; CFTR määratletakse ka nime geeni, mille kaudu toimub kodeerib valku).

Rohkem lõpetamist protsesse, mis on seotud tsüstilise fibroosi, saad järgmise pildi. Jah, viskoosne lima, ummikud, mis toimub kopsudes, mis põhjustab põletikku siin. See oli ka kaasas rikkumiste tõttu verevarustus ja ventilatsioon. Selle tulemusena patsientidel esineb ilming valulik köha - põhiline ja püsiva ilminguid meie haigus. Lisaks tuli vabalt nakkusega kokku puutunud, ja enamasti on see tingitud Pseudomonas aeruginosa või Staphylococcus aureus, millele on lisatud järkjärguline arendamine muutused hävitava iseloomuga. Seletus on see rikkumine immuniteeti, kus vähendatud interferoon antikehade aktiivsuse phagocytes ja muutuda staatus bronhiaalepiteelile.

Patsiendid sageli hakkavad töötama haiguste nagu bronhiit või kopsupõletik, tegelikult nende välimust on korduvad iseloomuga ja mõnel juhul selline komplikatsioon on täheldatud patsientidel esimese elukuu jooksul. Tuleb märkida, et infektsioon annab veelgi lima viskoossus arendades sellisel juhul riik määrab märkimisväärset ohtu patsientide, sest see põhjustab hingamispuudulikkust surm suur osa neist (see kehtib nii lastele kui täiskasvanutele).

Vähene pankrease ensüümid on põhjus, et tsüstilise fibroosiga patsientidel näost seotud probleemide seedimist (mis omakorda määratleb nende lag kaalu, mis on oluline isegi suurenenud söögiisu). Stagnation sapi põhjuste mõnedel patsientidel tsirroosi või faktor, mis käivitab sapikivide.

Kui püüad piltlikult otsustada, kuidas patsiendid elavad tsüstilise fibroosi, võib ta pakkuda lugejatele vaja kujutada pidevas mask. Selle mask, mida ei saa eemaldada, peale selle, gaasimaski, päevast-päeva toimetulek hullem funktsioonist, mis on tingitud tema. Sarnases olukorras on tsüstilise fibroosi patsientidel - oma kopsud hakkama oma ülesandeid ainult 25%.

Terved kopsudesse ja kopsud tsüstilise fibroosi: võrdlus

Vormide tsüstiline fibroos

Analüüsisime haigust iseloomustab paljusid erinevaid avaldumisvorme, sest see on hädavajalik, kui nad määrati raskusest patoloogilised muutused, asjakohasuse komplikatsioonid ja patsiendi vanusest. Vormide tsüstiline fibroos võivad sisaldada järgmist:

  • soovitavalt kopsu (hingamisteede või bronholehochnaya);
  • soovitavalt E .;
  • mixed (antud juhul teema võita nii hingamisteede ja seedetrakti);
  • mekonyevaya soolesulgus;
  • kustutada tingimusi ja ebatüüpiliste haigus.

Osundatud kujul tsüstiline fibroos jagamine on tingimuseks, et märge ?? valdavalt kopsukahjustus võrreldes tegeliku häired seedesüsteemi, samas soole kahjustus koos vastavate muutuste bronhopulmonaarse süsteemi. Oluline on märkida ka seda, et haigus, mida iseloomustab mitmekesisust kliinilised nähud kõigil juhtudel nende tekkimise. Tapa kokku paljude elundite, kuid enamik kannatavad on kerge, sooled, pankreas ja maks. Vahepeal üks kõige olulisemaid omadusi tsüstiline fibroos on asjaolu, et vaimsete võimete patsientidest ei mõjutanud mingil viisil.

Kustutatud ja ebakindlad haigus võib avastati uuringu seisukohast olulisuse krooniline sinusiit lastel. Vanemas eas tsüstiline fibroos on võimalik tuvastada, kui tegelik meestele viljatust. Viljatus meestel sõltumata haiguse vormi on tema komorbiidsusi. See tekitab asoospermia (puuduvad seemnerakud seemnevedelikus), asoospermiast omakorda välja töötatud atroofia spermatic juhe (st vähendada seda suurust või seetõttu, et võita oma kudedesse, millega rikutakse / lõpetas oma normaalseid funktsioone), läbi oma kaasasündinud puudumine või tulemusena obstruktsiooni (halvenend läbitavus). Need häired võivad samuti esineda patsientidel, kellel on nähtaval ainult kandjad tsüstiline fibroos geeni.

Tsüstiline fibroos naistel näib vähendavat viljakus (võime paljuneda järglastele), mis on põhjustatud suurenenud viskoossusastme seotud heidet emakakaela kanal, mille kaudu rändavad keeruline sperma.

Tsüstiline fibroos kopsude: Sümptomid

Nimelt sel juhul vaadatakse meid kopsu (või hingamisteede) kujul haigus. Esimesed sümptomid tsüstiline fibroos on vormis letargia patsientidel ja üldine kahvatus nahka. Lisaks suurenenud söögiisu sageli teeb võimatuks lisada kaalu (sama kehtib ka normaalse söögiisu). TÕSISED kaasas mõningatel juhtudel, välimus patsientidel köha esimestel päevadel oma elu, ajas köha hakkab kasvama, kuna mida milline meenutab köha läkaköha. Companion liitub köha röga, see on üsna paks, ja kui see tekkimise bakteriaalne floora (staph ja teiste konkreetsete.), Siis järk-järgult mädane lima.

Kõrge viskoossusega bronhisekreeti ilmutati juba eespool märgitud meile mukostaz samaaegsete ummistuse bronhide ja bronhioolide, mis omakorda on tegur, mis aitab kaasa emfüseemi. Kui on täielik ummistus bronhid, siis hakkavad moodustuma atelektaas (mis määrab spadenye või kerge täielikult või mõnda selle osa). Tsüstiline fibroos väikelastel koos kiirete patoloogiliste protsess, mis hõlmab kopsuparenhüümis (mugavalt seintele õhukotid kopsude (st alveoli), mis nägi ette gaasivahetus vahel veres ja õhk). Sel juhul arendades pikaleveninud ja raske kopsupõletik, ja selle funktsioon on kalduvus abstsessi, mis tähendab arengu alusel mädane põletik kudedesse, kus nad järgmise sulamise viib moodustamine mädaste õõnsused. Tegelik samas kopsu igal juhul on kahepoolsed.

Eesmärk eksami määrab juuresolekul vilistav kell prostukivaniem osana seda vaadata on defineeritud kui heli kast.

Mõnel juhul patsientidest toxemia (oma ilming valus seisund, mis põhjustab teatud mõju organismile eksogeensete tegurite (näiteks mikroobide toksiine)) ja isegi sümptomid kaasnevad šokk. Eelkõige šokk tähendas patoloogiline protsess, mis tekib vastusena avarii ärritust ning sellele on lisatud Progressiivne häired. Nad omakorda mõjutab olulisi ülesandeid närvisüsteemi ja hingamiselundeid, vereringe, ainevahetus jne. Teisisõnu, šokk, mis võib tekkida, toimib jaotus erinevad kompenseerivad reaktsioonid (st tema kohanemisele viitavad nähud tekkida tavaliselt vastuseks koekahjustuse toimimist tulevikus puutumata kudede kadunud funktsioonid), mis on vastuseks vigastusi.

Tulles tagasi ühendus toksilisus ja šokk tsüstilise fibroosi, pange tähele, et need seisundid võivad ilmuda taustal teatud haiguste, millega kaasneb kõrge temperatuur või kuuma ilmaga, kui esineb märkimisväärne kaotus higi kloriidi ja naatriumi organismist.

Praegune patsientide kopsupõletik muutub hiljem krooniline koos riigi arengus ka varem märgitud pneumosclerosis (patoloogiline protsess leviku sidekoe kopsudes taustal tegelik patsiendi haigus, mille mõjutatud aladel kaotavad omane paindlikkus, samal ajal leides rikkumised seotud hazoobmennoy nende funktsioon) ja bronhektaasia (antud juhul patoloogiline bronhektaasia, kus muutused on allutatud nende seinad ja struktuur). Pärast arengu kopsupõletiku kaasnes ka sümptomid niinimetatud "kopsuarteri süda" (kui tõttu eripäradest kopsu- ja bronhid suurenemine kopsuvereringe vererõhu tõusu patoloogilised muutused vormis laienemist ja kasvu asub paremal pool sobivalt osakondades). Lisaks arendada südame ja kopsude rike.

Kliinilised uuesti määrab iseloomulikud muutused välimuses patsientidel. Jah, nad on naha mullane varjus ilmub tsüanoos üldist tüüpi ja akrotsianoz (st, tsüanoos limaskestade ja naha värvi, tsüanoos jäsemed). Rahulikus seal õhupuudus, valu rinnus on barrel kuju, rindade kiilu moonutatult terminal lülide sõrmed ja deformeerunud, mille tulemusena meenutades trummipulgad ("Hippokratese sõrmed"). Motor aktiivsus on vähenenud, kehakaalu langus, isutus.

Tsüstiline fibroos sündroom Tsüstiline fibroos sündroom "sääri" in lüüasaamist Tapa sõrme sõrme tsüstiline fibroos, "Hippokratese sõrmed" ("trummipulgad") foto 1 Tapa sõrmed tsüstilise fibroosi, "Hippokratese sõrmed" ("trummipulgad"), foto 2

Nagu haruldane tsüstilise fibroosi tüsistusi ravida ipiopnevmotoraks pneumotooraks ja kopsu verejooks. Pneumotooraks eelkõige määrab kindlaks seisund, kus pleuraõõne kogunev gaaside või õhu pyopnevmotoraks määrab seisundi samaaegset kogunemine gaaside või õhu mäda spetsialistile ja kopsuverejooksu vastavalt määratleb lõpuks verd, mis esineb koos bronhide või kopsu laevad, mille kaudu veres hakkab voolama hingamisteed.

Soodsamad kuju käigus tsüstiline fibroos, kus tema ilming (arengu raskete vormide kliinilised nähud esinevad või kustutada asümptomaatiline haigus) tekib siis, kui jõuda vanemad, ilming bronhopulmonaarne patoloogia toimub aeglane progresseerumine painutamata bronhiit koos mõõduka raskusastmega manifestatsiooniks pneumosclerosis.

Pikk käigus tsüstiline fibroos on ühinetakse patoloogiate ninaneeluvähile piirkonnas, mis avaldub kujul Ninapolüüpide, sinusiit, kroonilise kurgumandlite ja adenoidne vegetations.

Soole tsüstiline fibroos: sümptomid

Sel juhul seega pidada põhiliselt muidugi soole kujul tsüstiline fibroos. Avaldumine käesoleva haiguse vormi on põhjustatud oluline sekretoorset puudulikkus, mida tähistatakse seedetraktis. Eriti väljendunud saab sellist kuritarvitamist tõlke imikutoidud või pudelist toitmise. Kaasas on ebapiisav jagamine ja järgnevate rasvade imendumist ja valkude puudumine dekoltee ja imendumist süsivesikud on vähem.

Ülekaalus on soolestiku putrefactive protsessid, mis määravad üldjuhul lagunemine orgaanilise lämmastiku see ühendid (aminohapped, valgud) ensümaatilisel hüdrolüüsil, mis omakorda mõjutab ammonifitsiruyuschih mikroorganismid. Selle tulemusena lagunemise end toodetud väga suure toksilisuse (vesiniksulfiid, ammoniaak, primaarsed ja sekundaarsed amiinid jne). Roiskunud kaasnevaid protsesse sümptomid avalduvad kujul kogunemine gaasid, mille kaudu omakorda patsientidel on puhitus.

Defekatsioon (tool, väljaheites) patsientidel sagedased, kiiremas korras ka rikutakse nii polyexcrements, määratledes tundmatu sagenemine roojamist, mis võivad viidata vanus norm, mis ületab kahekordselt (ei ole välistatud seda määra suurendada kuni 8 korda).

Kuna harjutada lapse tsüstilise fibroosi potti ta on sageli täheldatud patoloogia nagu emaka, mis esineb umbes 10-20% juhtudest. Kui emaka tähendab osalise või täieliku ümberpööramise kujul väljaspool pärakus läbi päraku.

Patsiendid ilmuda ka kaebuse välimus suukuivus, mis tekib tänu suurenenud viskoossust sülge. Närimistubakas kuivtoitu andnud raske, kogu protsessi imendumist toit nõuab üheaegselt vastu vedelike suurtes kogustes. Esimestel kuu söögiisu ilminguid patsientidel haiguse, nagu juba öeldud, normaalne, mõnel juhul suurendada. Ometi ei ole vähem, edasiarendamist seotud häirete protsesse seedimist, viib kiire areng alatoitumise - taustal söömishäired sellised rikkumised, mille puhul patsient seejärel tähistatud puudust kehakaalu erineva ilming. Selle tingimuse ja polyhypovitaminosis liitub mis määratleb kombineeritud kujul puuduliku pakkumise vitamiinide erinevatesse rühmadesse.

Vähendatud lihastoonust ja kudede turgori (tavaliselt see - pinges nahk, mille kaudu ta näeb nõtke ja elastne). Lisaks patsientidel on kõhuvalu eri tüüpi ekraanidele. Jah, kõhupuhitus (gaasi), valu kramplikku iseloomu, millele järgneb hood köha - lihasvalu, tegelik pravoshlunochkovoyunedostatnosti - valu paremal ülakõhus.

Kui teil on valu ülakõhus piirkonnas, osutab ta ebapiisav lupjamiseks 12 kaksteistsõrmiksoole maomahl taustal vähenenud vesinikkarbonaadi kõhunääre. Tuleb märkida, et rikkumisi antud juhul neutraliseerida maomahla võivad vallandada arengut Haavanditõve patsiendil 12-kaksteistsõrmiksoole, ei välista võimalust peetakse arengut haavandiline protsessi peensooles.

Nagu tüsistusi enne meid vorme tsüstiline fibroos võib olla sekundaarne vorm disaharidaznoy rike sekundaarne vorm püelonefriit, soolesulgust ja kusekivitõbi mis on põhjustatud ainevahetushäired. Haigus võib tekkida ka latentse suhkurtõve vorm, mis tekib tänu kahjustuste pankreases saarelistele aparaadiga. Rikkumine valkude ainevahetust arendab hypoproteinemia, mistõttu mõningatel juhtudel viib see ilming turse sündroom lastel.

Suurenenud maksa (maksa suurenemine) on tingitud arengut patsientidel, kellel esineb kolestaas (häire, mille 12 langes soolestikus saab sapi väiksemates kogustes, mis omakorda on tingitud rikkumiste seotud tema haridus, kasvatamise ja release). Mis areng maksatsirroos patsientidel tsüstilise fibroosi sümptomid täiendada ilminguid nagu kollatõbi ja naha sügelus, portaalhüpertensioonile (mis tähendab, et tekst on selline sündroom, kus siserõhu tõus värativeenis).

Portaalhüpertensioonile omakorda kaasneb puhitus ja tõsta see suurus, välimus paremal pool ülakõhus mõttes raskust. Patsientidel veenilaiendid võivad muutuda tool (ta on must). Kuna maksa saa normaalselt toime tulla krovoochistitelnoe funktsioon toksiinide sisaldust veres edastatakse ajju. Sellel taustal on närvirakkude kahjustus, mis viib entsefalopaatia teket. Märk sellest praeguses etapis portaalhüpertensioonile maksatsirroosi taustaks tsüstilise fibroosi patsientidel on tähelepanematus, unustamine. Kuna põrn on stagnatsioon verd, see on astmeliselt suuruse kasvu. Rõhu tõus portaali süsteemi (peale portaalhüpertensioon) viib vee kogunemist kõhuõõnde, mis põhjustab astsiit patsientidest. Astsiidi defineeritakse samuti vesipea, mis viitab samuti haiguse olemusest, see on kogumisega vedelikku koonduvad eelkõige kõhu-, ning kogus selliste rühmituste võib ulatuda 25 liitrit.

Mõningatel juhtudel, kolestaas lisatud arengut maksatsirroosi tsüstilise fibroosi.

Tsüstiline fibroos: segavormina

Mixed haiguse vormi määrab rikkumisi asjakohane tema kopsuarteri kaudu soole vorme, uurisime eespool. Üldjuhul juba esimestel nädalatel pärast sündi diagnoosiga patsientide retsidiveeruva raske bronhiit või kopsupõletik. Neid iseloomustab pikaleveninud loomulikult ja konstantne köha. Samuti ilmuvad karmilt söömishäired ja soole sündroom (ta tundub kujul kõhulahtisust ja ?? puhitus, väljaheites fekaalse kaotada oma laadi, kuid neil on vedelal kujul, rikkalik ja värvus muutub kollakasroheline või hallikasroheline ; roojamissageduse ilmub Standardi, 3-5 korda päevas).

Kliinilised ilmingud tsüstiline fibroos suur igal juhtumil, nii seega ka erinevaid haiguse ilminguteks võimalusi ja funktsioone oma kursist. Lisaks on olemas seos enne meid haiguse raskusastmest ilming oma esimese ametiaja sümptomid. Seega nooremad patsiendi ajal ilming tsüstilise fibroosi (st hääldatakse ilmingud tsüstilise fibroosi pärast ületab variant kustutada oma kursuse või voolu asümptomaatiline), üha ebasoodsate ilmastikutingimuste eest ta. Kuna see erinev haigust eri juhtudel raskusest see liikumine on määratud ulatuses ja milline kahjustuste patsientidel bronhopulmonaarset süsteemi, mis kasutab jagamisel järgmistest etappidest:

  • I etapp. Iseloomustab ettearvamatu funktsionaalsed muutused koos välimuse kuiv köha korral ilma röga ühinemist. Õhupuudus või avaldub väike vormis või kujul mõõdukas, mõlemal juhul, kui sellele on lisatud tekkimist eelmise treeningu. Kestus käigus etapil patsientidel on sageli selleks kümme aastat.
  • II etapp. Praeguses etapis arendamise krooniline vorm bronhiit, kus köha röga juba ilmne. Õhupuudus väljendub mõõdukas vorm, selle lisandumine kahevahel. Osana sellest etapis deformatsioon sõrmed (lülide nende lõppu). Samuti märkis juuresolekul "ragisev" ja märg vilistav hingamine, kui kuulata, hingamine iseloomustab jäikus. Kestus võib seda etappi järjekorras 2-15 aastat.
  • III etapp. See on juba näha laval milles progresseerumist bronhopulmonaarset protsessi tähistas koos töötatud hulk komplikatsioone. Kopsudes on moodustamine pneumosclerosis aladest hajusa pnevmofybrozom moodustatud bronhektaasia ja tsüst. Diagnoosiga patsiendid raske vorm hingamispuudulikkus koos südamepuudulikkus (eelnevalt märgitud "kopsu süda"). Kestus haiguse selles etapis on umbes kolm kuni viis aastat.
  • IV etapp. Raames hetkeseisust Raskekujulise südame-hingamishäired. Kestus käigus etapis - umbes paar kuud lõpetamiseks see määrab patsiendi surma.

Mekonievaya soolesulgus

See vorm tsüstiline fibroos on ka defineeritud kui mekonyevaya soolesulgus. Tema nimi on määratletud sisuliselt hetkeseisu tsüstilise fibroosiga patsientidel vastavalt mekonyevaya soolesulgus näitab ummistus sooles esmasündinu fekaalid, mekoonium. Suurenenud viskoossus mekoonium, see on meile huvitav provotsyruemoy haigus, tsüstiline fibroos, ummistus juhtub.

See patoloogia avaldub esimestel elupäevadel. Nimetage mekonievoy takistus võib olla tingitud sellest, et tegelikult ei erine mekoonium. Lisaks teisel elupäeval märgitud ärevus laps, tal olid sagedased röhitsus, oksendamine, mis muutub segu sapp. See loeb ka turse lapse kõhu tundub nähtav veresoonte struktuuris, vähendades kudede raku. Üldiselt nahk muutub kahvatuks ja kuiv. Endine laps muutub staatuse muret adynamyy (seisund, mida iseloomustab järsk langus jõudude areng lihasnõrkus, vähenenud või täielikult lõpetamise patsiendi füüsiline aktiivsus). Samuti suurendab toksikoos koos eksikozom (muidu - dehüdratsioon, kaotus patoloogilise seisundi märkimisväärses koguses kehavedelikes ja soolad).

Mekonievaya obstruktsiooni arendab puudumise tõttu konkreetse ensüümi (trüpsiin), mille tulemuseks mekoonium akumuleerub loop peensoole, muutub viskoosne ja tihe. Esimene heakskiidu väljaheitest vastsündinu toimub peamiselt esimestel päevadel pärast sündi, mõnikord aga toimub teisel päeval. Kui laps on haige, kuidas on selge mekoonium vabastatakse.

Objektiivselt hinnata lapse tuvastatakse tahhükardia (südamepekslemine) ja õhupuudus. Ravi seisukorra vastsündinu viiakse tavaliselt läbi lehe operatsiooni. Pange tähele, et mekonyevaya obstruktsioon ei ole seotud raskust tsüstilise fibroosi haige lapse. Ainult väga harvadel juhtudel tsüstilise fibroosi saab diagnoositud tõestatud laboratoorsete ja kliiniliste uuringute.

Eraldi märgime, et see tingimus võib põhjustada tõsiseid tüsistusi nagu sooleperforatsioonide koos lapse arengut mekonievoy peritoniit. Ka liitumine on sageli 3-4 päeva elu kopsupõletikku, ta hiljem iseloomustab oma pikaleveninud voolu. Development of soolesulguse võib esineda vanemas eas patsientidel.

Diagnostika

Diagnoosi tsüstiline fibroos saab teha pärast Nende uuringute tulemused:

  • üldine uuring varajasi märke haigusest, uuringu pärilik tegur tema võimaliku välimuse;
  • üldtestid (uriin, veri);
  • mikrobioloogilised uuringud (röga);
  • koprohramma (Cal uurida kohalolek on rasva ja kogus selle sisu ja otsustanud olemasolu / tärklisesisaldus, lihaskiudude ja kiud);
  • bronhoskoopia (nitepodobnoy olemasolu määramiseks lima bronhid viskoosne ja tiheda konsistentsiga);
  • Bronchography (määrab tähtsus kruustangid bronhide ja kohalolek neile bronhoektazov);
  • radiograafia (bronhid ja kopsud uuritud esinemise neist sklerootiliseks ja infiltratiivse muutused);
  • spyrometryya (võimaldab määrata tegeliku funktsionaalse seisundi, mis on kerge, see on tehtud, mõõtes kiirus ja õhu maht väljahingatavas patsienti);
  • Molecular geneetilised uuringud (analüüsid vere või DNA proove järgnevateks mutatsioonide tuvastamise nendes geenides, põhjustades tsüstiline fibroos);
  • higi test (higi elektrolüüdid uurimistöö teema, see analüüs on kõige informatiivsem meile avastada seda haigust, selgub sisu higi naatriumi ja kloriidi ioonid);
  • sünnieelse diagnoosimise (tähendab, et tuleb uurida vastsündinute olemasolu neile kaasasündinud ja geneetiliste haiguste, sealhulgas tsüstilise fibroosi ja see kehtib).

Kohtlemine

Tõhus haiguste ravi, mida me täna ei ole, ravi selle haiguse ravi on sümptomaatiline. Eelkõige selline ravi eesmärgiks on taastada funktsioone seedetraktis ja hingamisteid, see toimub kogu patsiendi elu. Intensiivravi on vajalik, kui tegelik hingamispuudulikkus jooksul etappidel II-III haigus "kopsu südame" hävitamine kopsude ja vere köhimine.

Levimus patsientidel soole haiguse vormi vaja järgida dieeti kõrge sisaldus selles valku (munad, kala, juustu, liha) ja dieeti, piirates samal ajal rasva ja süsivesikuid (kehtib vaid kergesti seeditav). Väljaarvamise kare kiud laktoznaya jätmine tähendas arvatud piim. Määratud vitamiine, seedeensüümide (valiku teeb individuaalselt, raskusaste määravaks nimetamine teatava annuse). Ravi efektiivsust määrati, raames määratud tooli staatus (või õigemini - selle normaliseerimiseks), kaalu normaliseerimine, kaob valu puudumine neutraalse rasva väljaheites.

Pulmonaarsel kujul tsüstiline fibroos kohtlemise eesmärk on vähendada viskoossusastme patsientidel röga samas taastades läbitavus bronhid. Teine oluline meede on summutamise ravis nakkus- ja põletikulist protsessi vorme. Patsiendid on omistatud mukolüütikumid (inhalatsiooniaerosol) saab disainida ja ensüümpreparaadid sissehingamine. Samas kehtivad füsioteraapia, posturaalne drenaaž ja vibratsioonimassaaži rinnale.

Asjakohasus ägeda ilminguid iseloomulik bronhiit ja kopsupõletik, vajavad antibiootikumravi. Parandada müokardi toitumise määratud metabolitiki. Ravi azoospermia meestel tsüstiline fibroos kasutamise kaudu konservatiivsed tehnikaid, mis eelkõige meetmed, mille hormonaalteraapia kindlaks absoluutse efektiivsuse puudumise.

Teine oluline küsimus on köha, mille kaudu pakutakse heakskiidu röga. Selle akumulatsiooni suurendab infektsiooni tõenäosust, köha on ka peamine puhastamise meetod kopsudesse. Seega on vaja õpetada lapsele köha seda saavutada mõju, ei tohiks kartke seda teha päevasel ajal või ajal füsioteraapia.

Nagu prognoosimiseks, siis määratakse kindlaks haiguse tõsidusest, mis on eriti oluline Kopsuveresoonte sündroom ja mõnikord esimese sümptomite ilmnemist patsiendil, õigeaegse diagnoosimise ja piisavust rakendatavad meetmed teraapias. Saatuslik - üsna sagedased, eriti esimesel aastal haigeid lapsi. Nagu oleme juba varem märgitud diagnoositud haigus kui ja alustada sobivat ravi tema vastu, siis vastavalt soodsa oma muidugi. Keskmine eluiga Venemaal on praegu 30 aastat, samal ajal kui nii arenenud riikides on see näitaja palju kõrgem - 40 aastat.

Tsüstilise fibroosi patsientidel täheldati kopsu, samuti raviva lastearst (terapeudi). Vanemad ja sugulased kohustuslikult registreerunud meetmed, mida kohaldatakse vibreeriv massaaž patsient, samuti põhireeglid täitmiseks vajaliku hoolitseda teda.

Kui te arvate, et teil Tsüstiline fibroos ja iseloomulik selle haiguse sümptomeid, siis aitab arst pulmonoloogi (või lastearst, terapeut).

Pakume ka kasutada meie online-teenuse haiguste diagnostika, mis põhineb tõenäoline kirkad kehtestatud haiguse sümptomeid.